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致命蛋白殺手：揭開朊病毒與瘋牛病的神祕面紗

致命蛋白殺手：朊病毒如何悄悄摧毀大腦？

什麼是朊病毒

朊病毒（prion）是一類只由蛋白質構成、沒有 DNA 或 RNA 的感染性因子，可以引起人和動物的中枢神經退行性疾病，例如克雅氏病、庫魯病和牛海綿狀腦病（瘋牛病）。

朊病毒本質上是正常細胞表面朊蛋白（PrP）的錯誤折疊形式，會誘導其他正常朊蛋白也跟著錯誤折疊，像骨牌一樣連鎖反應，逐步累積於腦內。

它沒有核酸卻具有感染性和自我擴增能力，因此被歸為一種亞病毒性病原體，有時也被稱為朊毒體或蛋白感染因子。

朊病毒引起的疾病

人的朊病毒病包括克雅病（CJD，含散發型、遺傳型、醫源型與變異型）、家族性致死性失眠症、吉斯特曼‑施特勞斯勒‑申克綜合徵和庫魯病等，病程進展極快、致死率接近百分之百。

動物的相關疾病包括牛海綿狀腦病（BSE，俗稱瘋牛病）和羊搔癢病等，統稱為可傳播性海綿狀腦病（TSE）。

傳播途徑與危險性

  • 散發性：最常見，由朊蛋白自發錯誤折疊所致，約佔多數克雅病病例。
  • 遺傳性：與 PRNP 基因突變相關，家族中可見多名患者。
  • 感染性：例如使用被污染的人體來源材料或食用被牛海綿狀腦病污染的牛肉製品。

朊病毒病總體極為罕見，發病率約為每百萬人口一至二例，但一旦發病目前幾乎無法治癒，多數患者在數月到一兩年內死亡，治療以支持和緩解症狀為主。

臨床表現與診斷要點

  • 快速進展的認知功能下降與記憶力衰退，看起來像急速惡化的失智。
  • 步態不穩、共濟失調、肌陣攣、視覺障礙或性格與行為改變。
  • 多數病例在短時間內出現嚴重神經功能退化，最終導致死亡。

診斷通常結合臨床表現、腦電圖、磁振造影、腦脊髓液特定標記物及部分情況下的腦組織檢查等多種信息。

預防與風險管理

  • 食品安全：嚴格監管牛羊等反芻動物的飼養與屠宰，防止受感染組織進入食物鏈。
  • 醫療安全：對可能接觸高風險腦組織或眼組織的器械採取專門高標準消毒或銷毀。
  • 暴露回溯：如有不明原因快速進展性腦病，需詳細詢問飲食、旅遊及醫療處置史。

一般大眾在日常生活中的感染風險極低，最重要的是依賴公共衛生與食品、醫療監管制度來把關。

朊病毒常見問題 Q&A

Q1：朊病毒會在人與人之間輕易傳播嗎？
A：一般日常接觸（例如握手、共用餐具、飛沫等）不會傳播朊病毒，已知的人際傳播大多與特殊醫療操作或高風險組織有關。
Q2：吃牛肉會不會得瘋牛病相關的朊病毒病？
A：在有嚴格檢疫與監管的地區，牛肉產品經過嚴格把關，一般消費者因食用牛肉而感染的風險極低，避免來歷不明或未經檢驗的牛肉製品即可。
Q3：目前有沒有針對朊病毒病的特效藥？
A：現階段仍沒有確定有效的治癒方法，臨床主要是支持與舒緩治療，但科學界正積極研究包括基因編輯與抑制異常朊蛋白聚集等新策略。
Q4：哪些情況需要懷疑朊病毒病並及早就醫？
A：如果出現在數週到數月內急速惡化的認知退化、步態失衡、肌肉抽動與行為改變，特別是有可疑飲食或醫療暴露史時，應盡快到神經內科就醫評估。
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