類型
硬皮症主要分為以下兩種類型：
- 局限性硬皮症：主要影響皮膚，通常不涉及內部器官。它可以表現為局部的皮膚變硬或線狀硬化，通常發生在四肢和面部。
- 系統性硬皮症：涉及多個器官，包括心臟、肺、腎臟和消化道等，可能導致更嚴重的健康問題，分為弥漫型和局限型。
症狀
硬皮症的症狀因人而異，常見症狀包括：
- 皮膚變化：皮膚緊繃、增厚，特別是在手指、手、臉和前臂部位。
- 雷諾氏現象：在寒冷或情緒壓力下，手指和腳趾會變白、變藍，然後變紅。
- 關節痛和腫脹：尤其在小關節處。
- 消化系統問題：如吞嚥困難、胃酸逆流和腹脹等。
- 呼吸問題：由於肺部纖維化，可能出現呼吸困難和咳嗽。
- 心臟問題：可能導致心律不齊或心包炎。
- 腎臟問題：可能引起高血壓或腎功能衰竭。
成因及風險因素
硬皮症的確切病因尚不清楚，但以下因素可能與其發病相關：
- 遺傳因素：家族中有類似疾病史的人群發病率較高。
- 自身免疫異常：免疫系統錯誤地攻擊自身結締組織。
- 環境暴露：接觸某些化學物質（如有機溶劑）可能增加風險。
- 性別與年齡：女性比男性更易患此病，多發於 30 至 50 歲之間。
診斷
硬皮症的診斷需要綜合考慮臨床表現和實驗室檢查，可能使用以下方法：
- 血液及免疫學檢測
- 肺功能測試
- 心電圖及心臟超聲波
- 甲褶微血管鏡檢查
治療
目前尚無治癒硬皮症的方法，但治療可減輕症狀並改善生活質量：
- 血管擴張藥物：如鈣離子通道阻斷劑，用於改善雷諾氏現象。
- 免疫抑制劑：如硫唑嘌呤、環磷酰胺，用於減緩疾病進展。
- 類固醇：用於控制嚴重的肺部炎症。
- 質子泵抑制劑：用於治療胃食道逆流等消化問題。
此外，患者還應注意日常生活中的自我管理，如保持皮膚濕潤、避免寒冷環境、適度鍛鍊等，以提升生活質量。
